Chez le médecin

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Publié le 07/07/2014

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Son évolution restant imprévisible, la SEP peut être à l’origine d’un handicap majeur chez certains patients mais rester discrète chez d’autres. Le premier épisode survient généralement vers l’âge de 30 ans, plus rarement avant 20 ans ou après 40 ans. Un début survenant après l’âge de 55 ans, exceptionnel, fait douter du diagnostic.

Épisode inaugural.

Dans 85 % des cas, la SEP est inaugurée par une poussée accompagnée de signes neurologiques s’installant en quelques heures à quelques jours. Ces signes persistent souvent plusieurs semaines pour régresser spontanément - que le patient ait ou non été traité -. On observe dans un tiers des cas des troubles moteurs (faiblesse musculaire à l’effort, paralysie partielle, maladresse gestuelle, élocution difficile, troubles de l’équilibre, dysurie, etc.), dans un autre tiers des troubles sensitifs (sensations de décharges électriques, engourdissement d’un membre, etc.) et dans un dernier tiers des troubles de la vision (névrite optique rétrobulbaire isolée, subaiguë, unilatérale, douloureuse). Cette séméiologie variable traduit le caractère aléatoire des atteintes de la substance blanche. La SEP peut également être inaugurée par une paralysie faciale périphérique ou centrale, des vertiges, une dysarthrie ou des troubles de la déglutition isolés. L’existence de troubles cognitifs, d’altérations mnésiques, de difficultés d’attention et d’une fatigue intense reste trop souvent négligée.

Modalités d’évolution de la SEP.

La SEP évolue généralement sous forme de poussées successives (une à trois chaque année) mais elle peut aussi se traduire par une progression plus ou moins uniforme. En général, les poussées s’espacent avec la progression de la maladie.

- Poussées isolées. Les poussées ont pour origine la constitution plus ou moins temporaire de lésions focales aiguës démyélinisantes inflammatoires. Se traduisant par la survenue de signes neurologiques nouveaux, la réapparition de symptômes anciens ayant disparu, ou l’aggravation de symptômes préexistants, elles surviennent rapidement, en quelques heures à quelques jours pour durer au minimum vingt-quatre heures. Chaque poussée peut être à l’origine de séquelles neurologiques cumulatives et handicapantes. Il existe des SEP peu symptomatiques et peu évolutives, comptant un seul épisode de poussée dans la vie.

- Progression continue. La progression de la maladie reflète la dégénérescence chronique et irréversible du SNC. Elle est définie par une aggravation continue des symptômes neurologiques sur une période d’au moins six mois, voire de douze mois. Son début est difficile à repérer, mais, une fois engagée, elle suit inexorablement son cours.

La distinction entre poussées et progression continue permet de distinguer ainsi trois présentations essentielles de SEP (classification de Lublin et Reingold, 1996) :

1) La SEP récurrente-rémittente (SEP-RR) fait alterner des poussées avec des phases de rémission lors desquelles le patient récupère ses facultés à l’identique. Cette présentation concerne 75 % des SEP débutantes, mais tend généralement à évoluer en SEP secondairement progressive.

2) La SEP secondairement progressive (SEP-SP) voit se succéder poussées et rémissions, mais l’état du patient est de plus en plus altéré, même s’il n’y a pas de poussées.

3) La SEP progressive primaire (SEP-PP) (ou progressive d’emblée), rare, concerne environ 10 % des patients (notamment ceux chez lesquels la maladie se déclare tardivement, après l’âge de 40 ans) et voit la maladie s’aggraver continûment et rapidement. La superposition de poussées aiguës signe une SEP progressive-récurrente (SEP-PR).

Signes cliniques en phase d’état.

La vitesse d’évolution de la maladie n’est pas prédictible : elle reste en revanche stable chez un patient donné. Les présentations très sévères représentent moins de 5 % des cas, les formes sévères environ 15 %, les formes modérées 20 % et les formes bénignes, chez lesquelles il n’y a pas d’invalidité après 15 ans d’évolution au moins, environ 60 % de l’ensemble (toutefois, le passage vers une forme évolutive peut s’observer tardivement).

Une gêne définitive à la marche est observée en moyenne au bout de 8 ans d’évolution de la SEP, le besoin de s’aider d’une canne au bout de 20 ans et une véritable dépendance en 30 ans. Un handicap précoce et important conduit parfois au décès. La moitié des patients décèdent de complications pulmonaires ou par suicide. Les signes cliniques de la SEP, nombreux, constituent ainsi au fil des ans un ensemble syndromique handicapant toujours accompagné d’une grande fatigue :

- Atteinte des voies pyramidales. Cette altération explique les contractures musculaires et la faiblesse motrice qu’accompagnent paralysies, incontinence ou rétention urinaire et/ou fécale. Tous les muscles peuvent théoriquement être atteints mais ceux de la marche le sont en premier.

- Atteinte cérébelleuse et vestibulaire. Elle est à l’origine d’une ataxie, de troubles visuels (cf. infra), d’une dysphonie, d’une dysarthrie, de tremblements, de troubles de l’équilibre avec vertiges.

- Troubles cognitifs. Ils concernent plus de la moitié des patients atteints de SEP, avec difficultés de concentration et troubles de la mémoire.

- Troubles psychiatriques. Les troubles dépressifs sont banals : il ne s’agit pas que de signes réactionnels face à la maladie mais d’un syndrome propre à la SEP elle-même.

- Troubles sensitifs. Les sensations de « ruissellement », de piqûres ou de brûlures sur la peau, les paresthésies, les douleurs évoquant un broiement, l’insensibilité des membres, la difficulté à ressentir le positionnement des extrémités dans l’espace sont fréquentes mais variables en intensité selon la sévérité des lésions neurologiques.

- Troubles oculaires. Fréquente, la diminution de l’acuité oculaire s’accompagne de douleurs, de diplopie, d’un nystagmus et de flou visuel.

- Troubles sphinctériens. Ils ont pour origine l’atteinte des fibres motrices contrôlant la vessie avec constante envie d’uriner ou difficultés à uriner (avec risque d’infections urinaires et d’altérations rénales) et, plus rarement, des fibres contrôlant le sphincter anal avec incontinence fécale.

- Troubles sexuels. Ils concernent au moins 70 % à 90 % des hommes au terme de dix ans d’évolution de la SEP (dysérection, dyséjaculation). Chez la femme, la lubrification vaginale est altérée, la libido est affaiblie et les rapports deviennent douloureux.

SEP et maternité.

Contrairement à ce qui fut suggéré jadis, une grossesse n’aggrave pas le handicap lié à la SEP. Accouchement et état clinique de l’enfant sont comparables à ceux observés en population générale (du moins, s’agissant de l’accouchement, lorsque la femme n’est pas spécifiquement handicapée par la maladie, car sinon il y a un risque de syndrome dysautonomique et nécessité d’une surveillance obstétricale plus rigoureuse). Le recours à une analgésie péridurale est possible.

L’activité de la SEP est moins intense au cours de la grossesse probablement en raison de l’imprégnation hormonale, en faveur de la voie Th2 anti-inflammatoire, à un moment où l’organisme de la future mère doit accepter le fœtus et ses antigènes spécifiques. Toutefois, la fréquence des poussées augmente au cours des trois premiers mois du post-partum, lors de la chute brutale des hormones sexuelles, puis redevient identique à celle observée avant la grossesse.