Le patient type

Par

Publié le 18/05/2017

Article réservé aux abonnés

Le myélome multiple des os est une hémopathie lymphoïde B qui associe une prolifération plasmocytaire tumorale médullaire et, le plus souvent, la présence d’une immunoglobuline monoclonale. Il représente 1 % des cancers et 12 % des hémopathies malignes (5 000 nouveaux cas chaque année). La médiane d’âge au diagnostic est de 72 ans chez l’homme et de 75 ans chez la femme. Le myélome peut être découvert de façon fortuite lors de la réalisation d’examens de routine : accélération de la vitesse de sédimentation contrastant avec une CRP normale (absence de syndrome inflammatoire), hyperprotidémie, présence de rouleaux sur le frottis sanguin. Le diagnostic peut être évoqué devant des symptômes cliniques en rapport avec la prolifération tumorale (douleurs osseuses, hypercalcémie, anémie, compression neurologique), la présence de l’immunoglobuline monoclonale (insuffisance rénale) ou la diminution des immunoglobulines polyclonales (immunoparésie) responsable d’un déficit immunitaire humoral avec infections à germes encapsulés (pneumopathies à pneumocoque).

Actuellement, seuls les patients présentant un myélome symptomatique sont traités. Les myélomes indolents font, quant à eux, l’objet d’une surveillance clinique et biologique régulière pour dépister une progression vers un myélome symptomatique. Les médicaments actifs au cours du myélome sont : les corticoïdes : prednisone et dexaméthasone ; les alkylants : melphalan (Alkéran) et cyclophosphamide (Endoxan), les inhibiteurs du protéasome dont le chef de file est le bortézomib (Velcade) ; les immunomodulateurs ou IMiD : thalidomide, lénalidomide (Revlimid). Chez les sujets jeunes (âge < 66 ans), le traitement de référence est le traitement intensif : après un traitement d’induction, qui vise à réduire la masse tumorale et comporte une triple association corticoïdes-inhibiteur du protéasome-IMiD, le patient reçoit une chimiothérapie intensive par melphalan à forte dose et une réinjection de cellules-souches hématopoïétiques autologues. Ce traitement peut être complété par une consolidation réutilisant l’association du traitement d’induction. Chez les sujets âgés de 66 ans et plus, ou présentant une contre-indication au traitement intensif, un traitement conventionnel est utilisé, associant les mêmes familles de médicaments : melphalan-prednisone-thalidomide, melphalan-prednisone-bortézomib, ou, de façon plus récente, l’association lénalidomide-dexaméthasone. Le traitement symptomatique est essentiel : transfusion et éventuellement érythropoïétine recombinante contre l’anémie, antibiothérapie précoce en cas d’infection. La vaccination antigrippale n’est pas contre-indiquée et est conseillée pour l’entourage proche du patient. Le traitement de l’insuffisance rénale repose sur la réhydratation pour corriger le facteur fonctionnel, la correction des troubles métaboliques associés (hyperuricémie, hypercalcémie), la dexaméthasone et, si besoin, l’épuration extrarénale. Le traitement de l’hypercalcémie repose sur l’hydratation, la dexaméthasone et les bisphophonates par voie parentérale (pamidronate, zolédronate). Le traitement de l’ostéopathie du myélome associe le traitement spécifique de la maladie, qui est rapidement antalgique, les antalgiques, y compris morphiniques et les bisphosphonates.