Le patient type

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Publié le 04/10/2018

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Les myopathies inflammatoires et dysimmunitaires forment un groupe de maladies musculaires rares acquises, dont le diagnostic est parfois très difficile. Les myopathies inflammatoires, encore appelées myosites, ont été définies comme des maladies dans lesquelles l’infiltration inflammatoire du tissu musculaire squelettique constitue le processus lésionnel primaire, sans pour autant préjuger de son origine. Les principales sont les suivantes : dermatomyosite, polymyosite, myosite à inclusions, myopathie nécrosante auto-immune, lupus érythémateux systémique, connectivite mixte sclérodermie syndrome de Gougerot-Sjögren, polyarthrite rhumatoïde, myopathies infectieuses (virales : coxsackie, influenza, VHC, VIH, VTLH1 ; parasitaires : trichinose, toxoplasmose ; bactériennes : pyomyosite à staphylocoque, streptocoque, actinomycose, tuberculose ; fungiques : candidose), myosites diverses (myosite éosinophilique, vascularites, myosites granulomateuses - dont la sarcoïdose, réaction du greffon contre l’hôte myofasciite à macrophages, myosites focales, myosite orbitaire…).

L’inflammation des muscles provoquée par la dermatomyosite peut conduire à des difficultés à avaler (dysphagie) puis une perte de poids et une malnutrition, une pneumonie d’aspiration (aspiration de nourriture ou de liquides, incluant la salive, dans les poumons), des difficultés à respirer (lorsque la myopathie touche les muscles de la poitrine, les personnes affectées peuvent éprouver des difficultés à respirer ou un essoufflement, des problèmes gastro-intestinaux, tels que l’apparition d’ulcères ou de perforations intestinales provoquant des saignements), des complications cutanées (dépôts de calcium dans les muscles, la peau ou les tissus, appelée calcinose), à mesure que la maladie progresse.

La corticothérapie est la base du traitement en raison de sa rapidité d’action, mais requiert l’utilisation de doses suffisantes pendant une durée suffisante. Un schéma classique comprend un traitement d’attaque par bolus de méthylprednisolone (500 mg/j pendant 5 J) suivi d’un traitement par prednisone per os 1 mg/kg/j, jusqu’à amélioration significative et normalisation des CPK. Une décroissance est ensuite entreprise très progressivement. Il s’agit d’une corticothérapie de longue durée, donc source d’effets indésirables. En pratique, il faut prévoir une ostéodensitométrie et un examen ophtalmologique au début du traitement. La corticothérapie doit être associée à une prévention de l’ostéopénie cortico-induite (calcium, vitamine D, bisphosphonate) avec un monitoring annuel par ostéodensitométrie. La surveillance ophtalmologique (2 fois/an) recherche une hypertension oculaire et une cataracte. Les immunosuppresseurs sont une alternative utile, notamment pour décroître plus rapidement les corticoïdes, mais on doit tenir compte de leur délai d’action, souvent de plusieurs mois. On utilise le méthotrexate (une prise orale hebdomadaire, 10 à 30 mg, associée à de l’acide folique 48 heures après), l’azathioprine (2 à 3 mg/kg/j per os), la ciclosporine (jusqu’à 5 mg/kg/j), le mycophénolate mofétil (2 g/j) ou le cyclophosphamide (intraveineux ou per os).