LE PR MOUNIER a rappelé en introduction que les lymphomes sont des syndromes lymphoprolifératifs à cellules matures, à lymphocytes B (80 %) ou T (20 %), se développant initialement au niveau des organes lymphoïdes ganglionnaires ou extraganglionnaires et pouvant envahir secondairement quasiment tous les organes et tissus, ce qui explique la grande diversité des signes cliniques possibles.
Bien qu’il s’agisse de tumeurs hématologiques, elles revêtent le plus souvent l’apparence de tumeurs solides.
Les lymphomes non hodgkiniens sont les plus fréquentes des hémopathies malignes avec environ 10 000 nouveaux cas par en France, survenant très majoritairement à l’âge adulte.
Après avoir doublé en 20 ans, leur incidence s’est stabilisée depuis 2005 sans que l’on sache précisément pourquoi. Quant à la mortalité, elle diminue depuis la fin des années quatre-vingt-dix, résultat de l’introduction de nouvelles thérapeutiques, au premier rang desquels des anticorps monoclonaux.
Une origine généralement méconnue.
Si leur origine est le plus souvent inconnue, dans 10 % des cas une ou plusieurs causes peut être retrouvée, comme certaines bactéries (lymphome de l’estomac), certains virus (VIH, virus de l’hépatite C, virus de la mononucléose infectieuse), des maladies du système immunitaire (maladies auto-immunes, polyarthrite rhumatoïde, maladies inflammatoires chroniques intestinales…), les déficits immunitaires héréditaires, les traitements immunosuppresseurs (cas, notamment, des greffés) ou encore des produits chimiques (pesticides).
Les premiers signes cliniques peuvent être très divers, mais il s’agit souvent d’une adénopathie, notamment au niveau du cou, d’une fièvre sans cause apparente et de sueurs nocturnes. Si ces symptômes se prolongent, une consultation médicale s’impose rapidement car l’évolution d’un lymphome non hodgkinien peut être rapide.
La biopsie : un temps indispensable.
La biopsie des zones repérées comme fortement suspectes à l’imagerie doit être impérativement biopsiée, car le type histologique du lymphome conditionne son pronostic et son traitement, a indiqué le Pr Thieblemont. Cette biopsie est réalisée dans la plupart des cas en ambulatoire, par le radiologue sous contrôle d’imagerie. Seule la biopsie permet d’affirmer le diagnostic et de réaliser un typage très précis (histologie, recherche de marqueurs de différenciation leucocytaires…) des cellules en cause, indispensable au choix de la meilleure stratégie thérapeutique.
Le bilan d’extension comprend un scanner corps entier, un PET-scan (tomographie par émission de positons) - qui permet de visualiser toute la masse tumorale et de mettre en évidence des lésions occultes (il est aussi précieux pour mesurer la réponse thérapeutique), une biopsie de moelle osseuse (afin, notamment, de déterminer si elle est envahie ou non), un prélèvement de liquide céphalorachidien et un bilan sanguin complet.
L’évaluation du stade du lymphome dépend du nombre et de la localisation des adénopathies : une adénopathie - stade 1, deux adénopathies situées d’un même côté du diaphragme (le plus souvent au-dessus de ce dernier) - stade 2, adénopathies des deux côtés du diaphragme - stade 3, adénopathies multiples et envahissement d’organes (foie, intestin…) - stade 4.
Cette évaluation est complétée par une lettre, A ou B, selon qu’il n’y a pas ou qu’il y a des signes généraux, comme une fièvre, des sueurs nocturnes et/ou une perte significative de poids.