Dès la fin avril 2020, des pédiatres français ont observé une augmentation de cas proches de la maladie de Kawasaki et de myocardites avec état de choc cardiogénique chez des enfants ayant été infectés par le SARS-CoV-2. Aujourd'hui identifiée sous le terme de syndrome inflammatoire multisystémique pédiatrique lié au Covid (PIMS ou MIS-C), cette affection rare et grave est associée à des symptômes peu spécifiques. Pour aider généralistes et pédiatres à la repérer, la Haute Autorité de santé (HAS) a publié début juillet des réponses rapides précisant la prise en charge précoce et hospitalière à mettre en œuvre.
En contexte de Covid, les médecins doivent penser au diagnostic de PIMS, en particulier chez les enfants de 4 à 11 ans, face à l'association des signes suivants : fièvre élevée, altération marquée de l'état général et signes digestifs très fréquents.
D'autres signes cliniques, présents de manière variable, doivent aussi alerter (signes de choc, signes cutanés et muqueux, signes neurologiques et respiratoires). Une infection Covid dans les quatre à six semaines précédentes est un élément évocateur.
La HAS recommande de transférer rapidement l'enfant en service hospitalier (voire de contacter le Samu en cas de signes de défaillance hémodynamique). « Il s’agit d’une maladie grave avec un risque de décompensation cardiaque à la phase aiguë », insiste la HAS. Une fois à l'hôpital, l'enfant doit bénéficier d'une prise en charge multidisciplinaire. Les examens complémentaires doivent s'attacher à évaluer le syndrome inflammatoire, les troubles de la coagulation, le bilan infectieux et les examens susceptibles de détecter les atteintes spécifiques.
L'intérêt d'associer d'emblée des corticoïdes aux immunoglobulines a été confirmé par un consortium français. À noter qu'un antécédent de PIMS fait partie des rares contre-indications à la vaccination contre le Covid.
Au-delà de la prise en charge, les connaissances sur ce nouveau syndrome avancent. Ainsi, une équipe française a identifié une signature immunologique spécifique du PIMS, caractérisée par une suractivation d’un sous-groupe de lymphocytes T. Et des chercheurs de l’Institut Imagine ont mis en évidence une signature moléculaire spécifique des myocardites survenant au décours d’un PIMS. Cette découverte pourrait permettre d’identifier en amont les patients à risque.